膿疱性乾癬真的是乾癬嗎？
목차
1. 紅色皮膚與白色角質，甚至還有膿液？
手掌或腳掌會出現像小而黃的膿疱水泡之類的東西。有時會破裂，有時會結痂，偶爾會感到疼痛，甚至會發燒，全身酸痛。大多數人會這樣說：這是乾癬的一種。但是...真的是這樣嗎？今天我們來談談這種名為「膿疱性乾癬」的疾病，以及隱藏在該名稱下的真實身份。
2. 膿疱性乾癬，從名字就很奇特
這種疾病是以看起來像膿液的小膿疱在整個皮膚或手腳掌多發性出現為特徵的病症。它可能擴散至全身，也可能僅局限於手掌或腳掌。但奇特的是，這些膿疱並非由感染引起。在沒有細菌也沒有病毒的情況下，中性粒細胞聚集在皮膚中形成無菌性膿疱。這就是膿疱性乾癬。但到此時會產生一個疑問：為什麼把它稱為乾癬？
3. 從免疫路徑就不同
一般的斑塊狀乾癬是通過 IL-23 → IL-17 → TNF-α 這一炎症路徑，導致角質細胞異常增殖，皮膚變得紅腫、增厚，並被白色角質覆蓋。但膿疱性乾癬則不同。其中心路徑是 IL-36。此外，吸引中性粒細胞的 G-CSF、IL-1β 等也會發揮作用。而且決定性的是，部分患者抑制 IL-36 受體的基因發生故障。無法調節的炎症循環。結果是？皮膚出現異常的免疫細胞浸潤 → 形成膿疱。這實際上與其說是自身免疫疾病，不如說更接近於自身炎症性疾病。
4. 不僅僅是路徑不同
膿疱性乾癬的進展更快，且伴隨全身性症狀，可能出現體溫升高、疲勞感、電解質異常甚至脫水。在嚴重情況下，可能會演變成需要住院治療的緊急病態水平。
5. 儘管如此，為什麼仍然使用「乾癬」這個名字
這裡出現了現實問題。在組織學上，它有一些相似的表現（例如：Kogoj 微膿瘍、角質層的炎症細胞浸潤）。在免疫路徑中，部分與一般乾癬重疊，如 TNF-α、IL-17A。而且有些患者原本患有斑塊狀乾癬，後來轉變為膿疱型。此外，國際疾病分類 (ICD)、保險體系和診斷工具仍然基於形態。因為皮膚發紅、有角質且有乾癬病史，將其歸類為乾癬較為簡便。
6. 但學術界內部有不同的看法
實際上，一些研究人員主張將膿疱性乾癬視為完全不同的疾病。也有意見認為應將其重新編排為自身炎症性角化病 (Autoinflammatory keratinization disease, AiKD) 或中性粒細胞性皮膚病 (Neutrophilic dermatosis) 的一類。特別是被稱為 DITRA 綜合徵的 IL-36 抑制基因缺陷患者群，從病態到反應都完全不同。對他們使用乾癬這個名字，可能會掩蓋疾病的本質。
7. 真實的問題在於名稱造成了誤解
患者會這樣說：啊，原來只是乾癬的一種。做好保濕，塗抹藥膏就能痊癒吧。但膿疱性乾癬並非如此簡單的疾病。它的反應不同，經過不同，有時甚至是威脅生命的疾病。僅僅因為一個名字，可能會導致診斷延遲、治療偏差以及預後惡化。
8. 目前雖為了方便而歸類，但不久後可能會改變
膿疱性乾癬外表看起來可能像乾癬。但其內部發生的免疫反應正走在完全不同的道路上。未來的醫學將不再根據形狀，而是根據機制；不再根據症狀，而是根據免疫概況來重新定義疾病。到那時，我們可能不再將這種病稱為乾癬。